ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН) болезнь крови новорожденных

У семи из десяти показавшихся на свет детей доктора родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы либо кроме того дни по окончании рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев доктора вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного либо купленного, довольно часто серьёзного заболевания, ставшего причиной слизистых оболочек и окрашивания кожи в желтый цвет. Одним из таких болезней есть гемолитическая заболевание новорожденных.

Оглавление: механизм и Понятие развития ГБН Обстоятельства развития гемолитической заболевании Формы гемолитической заболевании новорожденных осложнения и: Гемолитическая болезнь последствия Пре- и постнатальная диагностика ГБН Гемолитическая заболевание новорожденных: лечение Рекомендуем прочесть: Желтуха новорожденных: обстоятельства, последствия и лечение

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ ЗАБОЛЕВАНИИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая заболевание плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и в то время, когда младенец еще находится в утробе матери, и в то время, когда он уже показался на свет.

По собственной сути это иммунологическое противостояние двух организма ребёнка – организма и родственных организмов матери. Обстоятельство этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, из-за которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» разными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные совокупности, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В совокупность резус (Rh) входят АГ, важные за резусную принадлежность крови: Rh (+) либо Rh (-). В совокупность АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих совокупностей способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ собственных родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери попадают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, итог которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка.

Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

ОБСТОЯТЕЛЬСТВА РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ ЗАБОЛЕВАНИИ

Гемолитическая заболевание: обстоятельства при конфликте по совокупности резус

Эта форма ГБН начинается в том случае, если сенсибилизированная дама с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что свидетельствует термин «сенсибилизированная»? Это указывает, что в кровь дамы уже хотя бы в один раз попадали Rh (+) эритроциты, к примеру, при прошлых беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом либо выкидышем. Эритроциты плода попадают через плаценту в кровеносное русло матери и на протяжении беременности (особенно деятельно на 37–40 семь дней), и на протяжении родов.

Сенсибилизация имела возможность случиться при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена возможность развития Rh-конфликта между плодом и матерью.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ожидают новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И в случае если первая встреча антител с антигенами имела возможность закончиться в полной мере благополучно, то вторая и все последующие будут воображать собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая заболевание: обстоятельства при конфликте по совокупности АВ0

Конфликт по совокупности АВ0 видится значительно чаще резус-конфликта, но протекает, в большинстве случаев, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный комплект АТ и АГ. Увидьте, в случае если в крови присутствуют антигены А, то постоянно отсутствуют антитела ?, а вдруг имеется В, то нет ?. Из-за чего?

По причине того, что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и имеется конфликт по совокупности АВ0, при котором начинается гемолитическая заболевание крови новорожденных.

Сенсибилизация дамы по АВ0-совокупности может случиться как при беременности, так и до нее, к примеру, при насыщенности пищевого рациона белками животного происхождения, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена возможность развития конфликта между плодом и матерью по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ИЗЮМИНКИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН) Регистрируются расстройства дыхания

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая заболевание крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по совокупности резус, по АВ0 совокупности и по антигенам, относящимся к вторым эритроцитарным совокупностям. Клинические формы гемолитической заболевании новорожденных во многом определяются видом появившегося конфликта.

Водянка плода

В случае если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 семь дней беременности антитела массово атакуют незрелый плод, начинается водянка плода.

При данной форме гемолитической заболевании новорожденных кроха рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место показатели незрелости, снижен тонус мышц, не сильный рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней смогут быть кровоизлияния.

Регистрируются расстройства дыхания и показатели острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и низкое содержание неспециализированного белка.

В случае если антитела начинают атаковать малыша по окончании 29-й семь дней, то клиническая форма ГБН да и то, будет она врожденной либо купленной, зависят от того, в каком количестве и в то время, когда (внутриутробно и (либо) в родах) материнские антитела пробрались к крохе.

Желтушная форма  

Эта форма – итог массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й семь дней до родов (врожденная) и на протяжении родов (купленная). Отличительная изюминка самой нередкой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы либо дни) появление желтухи. Она достигает собственного максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоей отечностью тканей, повышением селезёнки и печени.

Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение заболевания.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической заболеванием, обстоятельство ее – долгое действие на плод, начиная с 29-й семь дней, маленьких «порций» Rh-антител. Ребенок рождается весьма бледным, желтухи либо нет, либо она весьма слабо выражена. Отмечаются неспешно нарастающие показатели билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «нехорошие» рефлексы).

Отечная форма

 В случае если по окончании 29-й семь дней беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, начинается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по совокупности АВ0: клинические изюминки: 

  • поздно (на 2–3 сутки) появляется желтухи;
  • редко возрастают селезёнка и печень;
  • очень редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • довольно часто имеют место купленные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.

Из-за чего АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную серьёзную форму ГБН?

  • Для АВ0-сенсибилизации дамы нужно, дабы в ее кровь попало значительно больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.
  • В отличие от Rh-антигенов групповые АГ кроме эритроцитов находятся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.
  • В организме матери имеются личные групповые антитела, талантливые совладать с попавшими в кровь эритроцитами плода.
  • Осложнения и: Гемолитическая БОЛЕЗНЬ Последствия

  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания либо ДВС-синдром начинается благодаря резкого увеличения свертываемости крови. В небольших и больших сосудах образуются тромбы, появляются некрозы и инфаркты органов, кровоизлияния в органы. Обстоятельство – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.
  • Гипогликемия – понижение уровня глюкозы в крови.
  • Билирубиновая энцефалопатия – итог ядерной желтухи, при которой очень токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны. Проявляется это формированием и неврологической симптоматикой потом билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).
  • Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  • Вторичные поражения сердечной мускулы, печени, почек.
  • Вторичный иммунодефицит – начинается из-за поражения компонентов иммунной совокупности иммунными комплексами и непрямым билирубином.
  • ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

    Пренатальная диагностика направлена на обнаружение дам с высоким риском развития у плода гемолитической заболевании, последствия которой не меньше страшны, чем она сама.

    Исходя из этого акушер-гинеколог шепетильно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет нужные подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). в течении всей беременности у дам из группы риска по ГБН доктора осуществляют контроль титр антител в крови и в околоплодных водах, выполняют УЗИ плаценты и плода, КТГ плода, доплерометрию.

    Постнатальная диагностика подразумевает обнаружение среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог систематично осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, других признаков и отёков заболевания.

    Лабораторные изучения – это глюкозы уровня и контроль билирубина в крови ребенка в динамике, резус группы фактора и определение-крови, иммунологические изучения на наличие антител в крови ребенка, в молоке и крови матери.

    ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЗАБОЛЕВАНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ: ПРОФИЛАКТИКА и ЛЕЧЕНИЕ

    При гемолитической болезни новорожденных лечение возможно своевременным и консервативным. При выборе лечебной тактики доктора руководствуются уровнем состояния и тяжестью малыша гипербилирубинемии.

    Своевременное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного показателей тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении признаков интоксикации билирубином. Используются гемосорбция и плазмаферез.

    Консервативное лечение – это прежде всего фототерапия, облучение особой лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

    Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

    Используются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную совокупность печени. Употребляются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (при помощи электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

    Залужанская Елена, педиатр

    800