Чем опасен синдром Жильбера?

Появление желтого оттенка кожи  либо глаз по окончании застолья с громадным разнообразием алкогольных напитков и пищи человек может найти сам у себя либо по подсказке окружающих. Подобное явление, наверняка, будет являться симптомом достаточного неприятного и страшного заболевания — синдрома Жильбера.

Эту же патологию может заподозрить и доктор (причем, любой специализации), в случае если к нему на прием пришел больной с желтоватым оттенком кожи либо же при прохождении осмотра он сдавал анализы «печеночные пробы».

Что такое синдром Жильбера

Разглядываемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием склер и кожи глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение заболевания носит волнообразный темперамент – определенный временной отрезок человек по большому счету не чувствует никакого ухудшения здоровья, а время от времени проявляются все симптомы патологических трансформаций в печени – в большинстве случаев такое случается при регулярном потреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и спиртных напитков.

Синдром Жильбера связан с недостатком гена, что передается от своих родителей к детям. По большому счету, это заболевание не ведет к тяжелым трансформациям в структуре печени, как, к примеру, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре либо воспалительными процессами в желчных протоках.

Имеется эксперты, каковые синдром Жильбера по большому счету не вычисляют заболеванием, но это пара ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. В случае если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине именуется заболеванием.

Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это воздействие билирубина, что образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при обычном функционировании, его, выводит из организма. При же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен поменять их структуру, что ведет к дисфункциональности.

Особенно страшно, в случае если билирубин «добирается» до головного мозга – человек часть функций. Торопимся успокоить – при разглядываемом заболевании подобное явление по большому счету ни при каких обстоятельствах не отмечается, но если оно осложнено каждый патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови фактически нереально.

Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает собственный развитие заболевание в подростковом и среднем возрасте – 12-30 лет.

Обстоятельства происхождения синдрома Жильбера

Этот синдром имеется лишь у людей, каковые от обоих своих родителей взяли «в наследство» недостаток второй хромосомы в локации, важной за образование одного из ферментов печени. Таковой недостаток делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, исходя из этого со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.

Любопытно, что таковой генетический недостаток возможно различным – в локации постоянно имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок возможно пара – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.

На синтез фермента печени громадное влияние имеет мужской гормон андроген, исходя из этого первые показатели разглядываемого заболевания появляются в подростковом возрасте, в то время, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, как раз из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.

Интересный факт – разглядываемое заболевание не проявляется «на безлюдном месте», в обязательном порядке нужен толчок к появлению признаков. И такими провоцирующими факторами смогут стать:

  • потребление спиртных напитков довольно часто либо в громадных дозах;
  • регулярный прием некоторых лекарственных препаратов – стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
  • сравнительно не так давно совершённые своевременные вмешательства по любому предлогу;
  • нередкие стрессы, хроническое переутомление, неврозы, депрессии;
  • прохождение лечения средствами на базе глюкокортикостероидов;
  • нередкое потребление жирной пищи;
  • долгий прием анаболических препаратов;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • голодание (кроме того проводимое в медицинских целях).

Обратите внимание: эти факторы смогут вызвать развитие синдрома Жильбера, но смогут и оказывать влияние на тяжесть течения заболевания.

Классификация

Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:

 

  • Наличие гемолиза — дополнительное разрушение эритроцитов. При протекания разглядываемого заболевания в один момент с гемолизом,  уровень билирубина будет повышен изначально, не смотря на то, что это и не характерно для синдрома.
  • Присутствие вирусного гепатита. В случае если человек с двумя дефектными хромосомами переносит вирусный гепатит, то симптомы синдрома Жильбера покажутся до 13 лет.

 

Клиническая картина

Симптомы разглядываемого заболевания делятся на две группы – необходимые и условные. К необходимым проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • появляющиеся иногда участки кожи желтого оттенка, в случае если билирубин по окончании ухудшения понижается, то начинают желтеть склеры глаз;
  • быстрая утомляемость и общая слабость без видимых обстоятельств;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он делается поверхностным, прерывистым;
  • понижается аппетит.

Условные симптомы, каковые смогут и не находиться:

  • в правом подреберье ощущается тяжесть независимо от приема пищи;
  • головокружение и головная боль;
  • безразличие, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • иногда появляющееся дрожание верхних конечностей;
  • повышенная потливость;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных тревожит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера кое-какие из условных признаков смогут по большому счету отсутствовать, а у трети больных с разглядываемым заболеванием они отсутствуют кроме того в периоды ухудшения.

Как диагностируют синдром Жильбера

Само собой разумеется, поставить правильный диагноз доктор не сможет, но кроме того при внешних трансформациях кожных покровов возможно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне для того чтобы увеличения все остальные анализы печеночных функций будут пребывать в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.

При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это кроме этого укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и трансформации в электролитном балансе.

Доктор может и косвенно подтвердить диагноз по своеобразным тестам:

  • фенобарбиталовая проба;
  • тест с голоданием;
  • тест с никотиновой кислотой.

Совсем ставится диагноз по итогам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК больного. Но и затем доктор проводит еще кое-какие обследования:

 

  • Ультразвуковое изучение печени, жёлчных протоков и жёлчного пузыря. Доктор определяет размер печени, состояние ее поверхности, выявляет либо опровергает присутствие изменений структуры, контролирует наличие воспалительного процесса в желчных протоках, исключают или подтверждает воспаление желчного пузыря.
  • Изучение печеночной ткани радиоизотопным способом. Такое обследование укажет на нарушение поглощающей и выделительной функции печени, что свойственно именно для синдрома Жильбера.
  • Биопсия печени. Гистологическое изучение примера печеночной ткани больного разрешает отрицать воспалительные процессы, онкологические изменения и цирроз в органе и выявлять понижение уровня фермента, что несёт ответственность за ограждение головного мозга от губительного действия билирубина.

 

Лечение синдрома Жильбера

То, каким методом и необходимо ли по большому счету проводить лечение при разглядываемом заболевании, примет решение лечащий доктор – все зависит от общего состояния больного, от частоты периодов обострений, от других стадий факторов и продолжительности ремиссии. Принципиальный момент – уровень билирубина в крови.

До 60 мкмоль/л

В случае если при таком уровне билирубина больной чувствует себя в пределах нормы, отсутствует сонливость и повышенная утомляемость, а отмечается только маленькая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но доктора смогут советовать следующие процедуры:

  • прием сорбентов – активированного угля, полисорба;
  • фототерапия – действие на кожу синим светом делает вероятным выведение лишнего билирубина из организма;
  • диетотерапия – из рациона питания исключаются жирные блюда, конкретные продукты и алкогольные напитки, каковые распознаны как провоцирующие.

Выше 80 мкмоль/л

При таких условиях больному назначается Фенобарбитал в дозе 50-200 мг в день в течении2-3 недель. Учитывая тот факт, что этот препарат оказывает снотворное воздействие, ставится запрет больному на посещение работы и вождение автомобиля. Доктора смогут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал либо Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в маленьких дозах, исходя из этого они оказывают не так выраженное снотворное воздействие.

В обязательном порядке при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу дано употреблять:

  • творог и кисломолочные продукты с низким уровнем жирности;
  • худую рыбу и нежирное мясо;
  • некислые соки;
  • галетное печенье;
  • фрукты и овощи в свежем, запеченном либо отварном виде;
  • подсушенный хлеб;
  • сладкий чай и морсы.

Не разрещаеться вводить в меню шоколад, какао, сдобную выпечку, острые, жирные, копченые и маринованные продукты, каждые алкогольные напитки и кофе.

Стационарное лечение

В случае если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем доктора, то при через чур большом уровне билирубина, бессоннице, понижении аппетита, тошноте пригодится госпитализация. Понижается билирубин в больнице следующими способами:

  • введение внутривенно полиионных растворов;
  • прием сорбентов по личной схеме;
  • назначение препаратов лактулозы – Нормазе либо Дюфалак;
  • назначение гепатопротекторов последнего поколения;
  • переливание крови;
  • введение альбумина.

Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню всецело исключаются белки животного происхождения (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, ягоды и фрукты в свежем виде и жиры. Разрешается использовать в пищу лишь супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.

Ремиссия

Кроме того в случае если наступила ремиссия, больным ни за что нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, дабы не произошло очередное ухудшение синдрома Жильбера.

Во-первых, необходимо совершить протекцию желчных дорог – это предотвратит образование камней и застой жёлчи в желчном пузыре. Хорошим выбором для таковой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене либо Урсофальк. Один раз в неделю больной обязан делать «слепое зондирование» — натощак нужно выпить ксилит либо сорбит, после этого необходимо лечь на правый бок и прогреть область анатомического размещения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, необходимо подобрать грамотную диету. К примеру, в обязательном порядке необходимо исключить из меню продукты, каковые выступают провоцирующим причиной при ухудшения синдрома Жильбера. У каждого больного таковой комплект продуктов личен.

Прогнозы докторов

По большому счету, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не есть обстоятельством смерти больного. Само собой разумеется, кое-какие трансформации будут – к примеру, при нередких обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, смогут появиться камни в желчном пузыре. Это воздействует на трудоспособность отрицательно, но не есть предлогом к оформлению инвалидности.

В случае если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования необходимо пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется данный диагноз, или присутствуют явные его симптомы.

Синдром Жильбера и работа в армии

Что касается работы в армии, то синдром Жильбера не есть предлогом к получению отсрочки либо запрету к срочной работе. Единственное предупреждение – юный человек не должен физически перенапрягаться, недоедать, трудиться с токсичными веществами. А вот в случае если больной планирует строить карьеру армейского, то это ему не не запрещаеться – он просто не пройдет пропускную медицинскую рабочую группу.

Профилактические меры

Как-то предотвратить развитие синдрома Жильбера нереально – эта заболевание появляется на уровне генетических отклонений. Но возможно предпринять профилактические меры по отношению к интенсивности проявлений и частоте обострений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие советы экспертов:

  • скорректировать рацион питания и использовать больше растительной пищи;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок, при необходимости – поменять род трудовой деятельности;
  • избегать нередкого заражения вирусными заразами – к примеру, возможно и необходимо закаляться, усиливать иммунную совокупность;
  • исключить инъекционные наркотики, незащищенные половые акты – эти факторы смогут привести к заражению вирусным гепатитом;
  • стараться меньше пребывать под прямыми лучами солнца.

Синдром Жильбера – заболевание не страшная, но требующая некоторых ограничений. Больные в обязательном порядке должны пребывать на контроле у доктора, систематично проходить осмотры и выполнять все рекомендации специалистов и медикаментозные назначения.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский корреспондент, терапевт высшей квалификационной категории

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: