Болезнь Виллебранда: причины, симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда: причины, симптомы и лечение результате дефицитом ФВ страдает

Заболевание Виллебранда (БВ) — это наследственная патология, при которой нарушается свертываемость крови. Клинически она похожа на гемофилию, но кровотечения при ней отличаются большей длительностью. Заболевание передается от своих родителей к детям каждое поколение и чаще видится у дам.

В среднем ею болеет любой тысячный обитатель Земли.

Оглавление: Обстоятельства Проявления заболевания Виллебранда Диагностика профилактика и Лечение

Обстоятельства

Одной из частей совокупности гемостаза антропогенного организма есть фактор Виллебранда (ФВ), делающий две главные функции:

  • запускает механизм адгезии (приклеивания) тромбоцитов к месту повреждения кровеносного сосуда;
  • стабилизирует фактор свертывания VIII, циркулирующий в крови.

Разные генетические нарушения обусловливают недостаток синтеза фактора Виллебранда, в следствии чего он вырабатывается в недостаточном количестве (в некоторых случаях его синтез по большому счету неосуществим). Вероятен и вариант заболевания, при котором количество ФВ оптимально, но сам белок – дефектен и не имеет возможности делать собственные функции. В следствии недостатком ФВ страдает по различным данным от 0,1 до 1% популяции.

Но, довольно часто эта заболевание протекает легко и возможно по большому счету не диагностирована.

Проявления заболевания Виллебранда

В первый раз патологию выявляют в большинстве случаев в раннем детстве, обычно уже на втором году судьбы ребенка. Подозрение на заболевание Виллебранда приводят к подкожным геморрагиям, кровотечения из ротовой полости и носа. В тяжелых случаях без сопутствующего язвенного фона появляются желудочно-кишечные кровотечения (по большей части свойственны для пожилого возраста).

У дам заболевание проявляется меноррагиями и послеродовыми метроррагиями.

Роды у дам, больных заболеванием Виллебранда, время от времени угрожают их здоровью из-за риска обильных неостанавливающихся кровотечений. Но, как правило на протяжении беременности синтез ФВ нормализуется, неспешно приходя в норму, но в послеродовом периоде в течение нескольких суток его концентрация падает. Исходя из этого такие дамы должны наблюдаться у гинеколога в течение минимум 3 недель.

БВ протекает циклично, с периодами кровоточивости, сменяющимися ремиссиями разной длительности. Тяжесть течения обширно варьирует кроме того у участников одной семьи, значительно чаще больные страдают легкой либо среднетяжелой формой патологии.

Диагностической находкой считается малосимптомный тип заболевания с редкими носовыми кровотечениями.

Диагностика

При постановке диагноза ведущую роль играются эти домашнего анамнеза и лабораторные показатели. При тщательном опросе узнается наследственный темперамент патологии, что вкупе с с геморрагическим синдромом может дать доктору нужную информацию для постановки корректного предварительного диагноза.

Лабораторные изучения разрешают точно распознать заболевание Виллебранда. Для этого используют следующие тесты:

  • продолжительность кровотечения по Айви в модификации Шитиковой – повышение более чем на 12 мин.;
  • активность фактора VIII (норма 58-160%);
  • активность антигена ФВ (норма 55-165%);
  • активность ристоцетин кофакторная (норма 54-153%);
  • мультимерный анализ.

Трансформации этих показателей убедительно обосновывают существование недостатков в свертывающей совокупности, которая связана с повреждением либо недостатком фактора Виллебранда. 

профилактика и Лечение

Людей, страдающих БВ, лечат гематологи. Из-за наследственного характера заболевания совсем совладать с ней нереально, исходя из этого доктора борются только с ее последствиями. Единственно действенный способ терапии данной патологии – остановка кровотечений.

При маленьких поверхностных травмах достаточно давящих повязок либо аппликаций тампонов с гемостатической губкой. Серьёзные формы кровотечений лечат внутривенным вливанием препаратов, содержащих фактор Виллебранда — вещество, которое отсутствует в крови больного. Хорошим эффектом владеет и десмопрессин – синтезированный аналог вазопрессина, и производные аминокапроновой и транексамовой кислот и гормональные пероральные контрацептивы.

Не допустить происхождение данной заболевании нереально, поскольку она наследуется ребенком от больного родителя. Возможно только снизить риск кровотечений методом профилактики травматизма, запретом приема ацетилсалициловой кислоты в любой лекарственной форме и дозе. Операции проводятся только по жизненным показаниям.

Беременные с БВ должны пребывать на учете у гематолога.

Бозбей Геннадий Андреевич, доктор скорой медицинской помощи

473